اسفروسیتوز ارثی

دسته بندی : خونشناسی 2,

غشاء گلبولهای قرمز نقش فعالی در تعادل آب و الكترولیت در داخل و خارج سلول ایفا می كند. انتقال فعال سدیم به فضای خارج سلولی توسط غشا سلول صورت می گیرد و امكان اینكه گلبولهای قرمز حالت دیسك مانند خود در پلاسما را حفظ كنند فراهم می سازد.
 در اسفروستیوز ارثی به علت نارسایی پمپ سدیم، نفوذپذیری غشاء نسبت به آن افزایش یافته و تخلیه سلول از سدیم اضافی را مشكل می سازد. نواقص ژنتیكی در این بیماری بر پروتئین های اسكلتی غشاء گلبولهای قرمز اثر می گذارد و با كاهش میزان اسپكترین عوارض آنرا پدید می آورد.

فعالیت متابولیك سلول و تولید انرژی در گلبولهای اسفروسیتیك افزایش می یابد كه كوششی است برای جبران نواقص غشایی و كاهش تراوش كاتیون سلول .
 با تجمع سدیم در گلبولهای قرمز،مایعات بین سلول به داخل سلول نفوذ می‏كنند و سلول به حالت اسفروستیك در می آید.
 اسفروسیت شدن سلول در نتیجه جدا شدن بخشی از غشاء سلول ایجاد می گردد و با این اتفاق مقداری از هموگلوبین سلول نیز از دست می رود در نهایت سلول تخریب می شود.
 با برداشتن طحال در اسفروسیتوز ارثی علائم بالینی بیمار كاهش می یابند زیرا طحال مكان مناسبی برای گلبولهای اسفروسیتی نیست) اما تغییری در مورفولوژی RBCها كه اسفروسیتی هستند ایجاد نمی شود.
 شروع بیمارای از دوران كودكی است و كم خونی خفیف تا متوسط ایجاد می كند. در اسفروسیتوز تخریب RBCها خارج عروقی محسوب می گردد و درون طحال رخ می دهد، بنابراین بزرگی طحال یك یافته بارز در اسفروسیتوز است .
خون در اسفروسیتوز ارثی
 گلبولهای قرمز در گسترش خونی دارای ناحیه گمرنگ در خارج مركز خود می باشند. و به علت كاهش سطح میكروسیتیك هیپوكرم به نظر می رسند. MCV طبیعی است اما MCHC افزایش می یابد كه بیانگر كاهش نسبت سطح به حجم در RBC ها است رتیكولوسیتوز مشاهده می شود.
 آزمایش آنتی گلوبولین مستقیم منفی است كه نشان می دهد اسفروسیت ها به علت بیماری اتوایمیون بوجود نیامده اند. گلبولهای قرمز افزایش شكنندگی اسمزی نشان می دهند.

  آزمون شكنندگی اسموزی :
 در محلولهای هیپوتونیك به علت اختلاف اسموتیك در دو سمت غشای گلبول قرمزمقدار زیادی آب جذب سلول می  شود و در موارد شدید باعث لیزاسموتیك می گردد. سلولهای اسفروسیت از قابلیت جذب كم تر و شكنندگی بیشتر برخوردار هستند و افزایش شكنندگی اسموزی را نشان می دهند. به عبارت دیگر سلولهای كروی تر(اسفروسیت ها) كاهش نسبت سطح به حجم دارند و در مقایسه با گلبولهای قرمز مقعرالطرفین طبیعی ظرفیت كم تری جهت اتساع در محلولهای هیپوتونیك را دارند و در غلظت بالاتر از نمک طعام كه در آزمون شكنندگی اسموزی وجود دارد،متلاشی می‏شوند كه به این حالت افزایش شكنندگی اسموزی گویند

 سلولهای هیپوكرم و پهن نظیر سلولهای هدف، نسبت به سلولهای طبیعی ظرفیت بیشتری جهت اتساع را دارند و در متلاشی می شوند یعنی كاهش شكنندگی اسموزی دارند.NaCl غلظت پائین
 كلاً سلولهایی كه افزایش سطح به حجم را دارند در مقابل اسموز مقاوم هستند و لیز نمی شوند این سلولها در مواردی نظیر بیماری كبدی (سلول هدف) فقر آهن (هیپوكرم بودن سلولها) و تالاسمی مشاهده می شوند.
 افزایش شكنندگی اسموزی در كم خونی همولیتیك اتوایمیون نیز مشاهده می شود زیرا در این كم خونی گلبولهای قرمز به حالت اسفروسیتی درمی آیند.
 آزمایش شكنندگی اسمزی در نوزادان و گروهی از افراد بالغ از دقت كافی برخوردار نیست به همین علت شكنندگی اسموزی را قبل و بعد از نگهداری نمونه خون در °27 به مدت 24 ساعت اندازه می گیرند. با این عمل شكنندگی اسموزی به مقدار قابل توجهی افزایش می یابد.

 آزمایش اتوهمولیز: گلبولهای قرمز در شرایط انكوباسیون °37 به مدت 48 ساعت تغییر شكل می دهند و نمای اسفروسیتیك به خود می گیرند. این تغییرات در حضور گلوكز خفیف تر می باشند و درصد گلبولهای قرمز لیز شده كم تر است .در این روش خون استریل بدون فیبرین را استفاده می‏كنند و میزان همولیز را بر حسب درصد بیان می كنند. از این روش برای تشخیص موارد خاص از اسفروسیتوز ارثی كه آزمون شكنندگی اسموزی طبیعی دارند استفاده می شود.
 در اسفروسیتوز ارثی پروتئین های اسكلتی غشاء گلبول قرمز مشكل دارند. كاهش اسپكترین، كمبود آنكیرین كم بود باند 3 و پروتئین ¼ مشاهده می گردد.
 مورفولوژی اسفروسیت نه تنها در اسفروسیتوز ارثی بلكه در بیماری های مختلف كه مهمترین آنها موارد زیر است مشاهده می گردد.

 1- كم خونی همولیتیك اتوایمیون .
 2- ناسازگاری ABO بین مادر و نوزاد (مشاهده اسفروسیت ها در خون محیطی نوزاد)
Agهای Rh در سطح RBC)
4- واكنش تأخیری انتقال خون .
 5- سوختگی .

 


مراحل انجام تست :

1-خونگیری

2-اضافه کردن ضد انعقاد هپارین

3-گذاشتن در دمای اتاق به مدت نیم ساعت

4-مخلوط کردن وسپس خواندن جذب نوری در طول موج540نانومتر

توضیحات:دراین آزمایش از 13 لوله استفاده می شود،سپس با استفاده از جدول موجود بافروآب مقطررابه لوله ها اضافه می کنیم بعداز این مرحله 50لانداخون که ماده ی ضدانعقاد آن هپارین است به تمامی لوله ها اضافه می کنیم سپس به مدت نیم ساعت دردمای اتاق میگذاریم تا استرس متابولیکی به آن وارد شود،بعد ازاین مرحله به مدت 5دقیقه دردور2000سانتریفیوژ می کنیم وسپس جذب نوری آن رادر540نانومتر خوانده وبراساس داده های بدست آمده منحنی آنرارسم می کنیم.



برچسب‌ها : ,,,,,,,,,,,,
نویسنده: احسان باقری | نسخه قابل چاپ | پنجشنبه 12 اردیبهشت 1392 - 15:38 | 1 2 3 4 5 | اشتراک گذاری :

آخرین مطالب

» آدرس پیج اینستاگرام و کانال تلگرام ( چهارشنبه 2 فروردین 1396 )
» خونگیری شریانی برای ABG ( جمعه 24 مهر 1394 )
» آموزش کامل تخصصی آنالیز ادرار ( دوشنبه 26 مرداد 1394 )
» وزن مخصوص ادرار specific Gravity ( جمعه 26 تیر 1394 )
» آزمایش ویتامینD ( جمعه 8 خرداد 1394 )
» غلظت خون بالا چیست و عوارض آن کدام است؟ ( چهارشنبه 27 اسفند 1393 )
» دسیکاتور ( دوشنبه 18 اسفند 1393 )
» بالن ژوژه ( سه شنبه 12 اسفند 1393 )
» آزمایشات لازم برای ازدواج ( چهارشنبه 6 اسفند 1393 )
» كم‌كاري‌ تيروئيد Hypothyroidism ( جمعه 1 اسفند 1393 )
» كاربرد آزمايش اختصاصي Anti-ccp در آرتريت روماتوئيد ( چهارشنبه 29 بهمن 1393 )
» دستگاه سل كانتر (آنالایزر هماتولوژی) ( جمعه 26 دی 1393 )
» آرتريت روماتوئيد (Rheumatoid Arthritis) ( چهارشنبه 10 دی 1393 )
» فاویسم ( پنجشنبه 20 آذر 1393 )
» تست های انعقادی ( یکشنبه 16 آذر 1393 )
» بیماری آلکاپتونوریا ( شنبه 1 آذر 1393 )
» بیلی روبین و اختلالات کبدی ( جمعه 23 آبان 1393 )
» میکروآلبومین ( پنجشنبه 15 آبان 1393 )
» خطاهایی که موجب همولیز می شوند ( جمعه 9 آبان 1393 )
» روش فيبرين زدائي براي بررسي سلول LE ( سه شنبه 6 آبان 1393 )

محبوب ترین مطالب

» گزارش کار آزمایشگاه فیزیک عمومی-ماشین آتوود ( سه شنبه 24 اسفند 1389 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی عمومی-شناسایی چربیها-حلالیت-ناین.. ( جمعه 11 آذر 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی عمومی-تست مولیش و بندیکت ( دوشنبه 16 خرداد 1390 )
» دانلود گزارش کار فیزیک عمومی-قانون ارشمیدس ( جمعه 27 اسفند 1389 )
» گزارش کار آزمایشگاه فیزیک عمومی- آونگ ساده ( جمعه 2 اردیبهشت 1390 )
» اسلاید انگل شناسی 1 - مبحث ترماتودا ( یکشنبه 26 شهریور 1391 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی عمومی-تست فهلینگ و اوزازون ( چهارشنبه 11 آبان 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه شیمی عمومی -- قانون بقای جرم ( پنجشنبه 20 بهمن 1390 )
» دانلود تصاویر مرجع آناتومی بدن انسان ( سه شنبه 17 اسفند 1389 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی عمومی-تست بارفود و بیال و سيلوانف ( چهارشنبه 23 شهریور 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه فیزیولوژی ( پنجشنبه 29 اردیبهشت 1390 )
» دانلود جزوه + گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی پزشکی 1 ( پنجشنبه 3 اسفند 1391 )
» اسلاید آناتومی تنه ( چهارشنبه 9 آذر 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه فیزیک--تعادل اجسام صلب ( چهارشنبه 7 اردیبهشت 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه شیمی عمومی -- محلول سازی ( چهارشنبه 26 بهمن 1390 )
» اطلس كامل خون شناسي كاملآ فارسي ( سه شنبه 1 شهریور 1390 )
» اسلاید انگل شناسی 1 - مبحث سستودا ( شنبه 22 بهمن 1390 )
» اسلاید انگل شناسی 1 - مبحث نماتودا ( دوشنبه 17 بهمن 1390 )
» دانلود گزارش کار آز فیزیک عمومی--حرکت پرتابی ( چهارشنبه 20 مهر 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه فیزیولوژی----شمارش گویچه های سفید ( پنجشنبه 22 اردیبهشت 1390 )

موضوعات

درباره ما

آمار وبلاگ

کد های کاربر