سیستم گروه خونی RH

دسته بندی : ایمنو هماتولوژی,

سیستم گروه خونی Rh: گروه خونی Rh برای اولین بار توسط لنداشتاینر و ویلنر در برخورد با یک مورد آنمی همولیتیک نوزادان کشف شد سپس موقع تزریق RBC های میمون نوع رزوس (Rhezus) به یک حیوان آزمایشگاهی این گروه خونی تایید شد در سیستم Rh نزدیک به 50 نوع آنتی ژن وجود دارد از این 50 نوع آنتی ژن فقط 5 نوع حائز اهمیت بالینی اند که شامل آنتی ژنهای: C-D-E-c-e می باشد. آنتی ژنهای Rh پلی مورفیسم ترین آنتی ژنهای موجود در گروههای خونی می باشند از بدو تولد حتی از دوران جنینی این آنتی ژنها در غشاء RBC تولید می شود آنتی ژنهای Rh مختص غشاء RBC هستند و در سایر سلولها و ترشحات وجود ندارند. ژنهای مربوط به سیستم Rh بر روی کروموزوم 1 (بازوی کوتاه کروموزوم 1) قرار دارد این ژنها با جایگاه گروه خونی Duffy در ارتباط اند یک ژن تنظیمی برای بروز آنتی ژنهای Rh وجود دارد که اصطلاحا به آن RHAG می گویند این ژن بر روی کروموزوم 6 قرار دارد و وجود آن برای تولید آنتی ژنهای Rh ضروری است.

ئوری های مختلف در مورد نحوه ی وراثت و نام گذاری آنتی ژنهای سیستم Rh:

1.تئوری فیشر- وریس: در این نظریه برای آنتی ژنهای Rh 3 لوکوس در نظر گرفته شده که این 3 لوکوس به صورت یک قالب ژنی واحد به ارث می رسد و برای نام گذاری آنتی ژنها از حروف انگلیسی استفاده کرده اند در مورد این نظریه باید گفت که جایگاههای ژنی آنتی ژنهای Rh آنقدر به هم نزدیک می باشند که احتمال کراسینگ اور در آنها وجود ندارد مثال 3 لوکوس C-D-e به شکل CDeدیده می شود.

2.نظریه وینر: در این نظریه یک جایگاه ژنی منفرد برای تولید آنتی ژنهای Rh درنظر گرفته شده این جایگاه ژنی تولید یک آگلوتینوژن می کند که دارای خاصیت 3 آنتی ژن است برای مثال ژن R1 تولید آگلوتینوژن CDeمیکند که خاصیت 3 تا آنتی ژن C-D-e را دارد. در این نظریه برای نام گذاری آنتی ژنهای Rh از فرمهای مختلف Rh(Rh و rh و ...) استفاده می کنند.

3.نظریه روزنفیلد: در مورد پیشنهاد روزنفیلد نظریه ی ژنتیکی وجود ندارد بلکه آنتی ژنهای Rh به صورت شماره در این نظریه نام گذاری شده اند مثل Rh1-Rh2-Rh3 و ...

4.مدل وراثتی Tippet: در نظریه Tippet 2 جایگاه ژنی برروی کروموزم 1 جهت تولید آنتی ژنهای Rh وجود دارد این 2 جایگاه شامل RHD که تولید آنتی ژن D را می کند و جایگاه RHCE که تولید آنتی ژن CE-Ce-Ce-c e میکند.

جدول نام گذاری آنتی ژنهای Rh در 3 نظریه مختلف

فیشر و ریس

وینر

روزنفیلد

D

Rho

Rh1

C

rh΄

Rh2

E

rh˝

Rh3

c

hr΄

Rh4

e

hr˝

Rh5

G


Rh12

 

جدول نام گذاری آنتی ژنها و ژنهای شایع Rh در 2 نام گذاری فیشر و ریس و وینر

آنتی ژنهای Rh

کمپلکس ژنی فیشر و ریس

کمپلکس ژنی وینر

c-D-e

cDe

Ro

C-D-e

CDe

R1

c-D-E

cDE

R2

c-e

cde

r

نکته: d نشان دهنده عدم وجود D است و وجود خارجی ندارد.

در مورد کمپلکس های ژنی باید گفت که در سفیدپوستان و سیاه پوستان شیوع آنها متفاوت است شایع ترین کمپلکس ژنی در سیاه پوستان r Ro است در سفیدپوستان r R1 . پس از نظر وراثت می توان گفت که ژنوتیپ شایع در سیاه پوستان شامل: rr Ror RoRo است و در سفیدپوستان شایع ترین کمپلکس شامل: rr R1r R1R1 است.

ژنتیک آنتی ژنهای Rh: آنتی ژنهای Rh بر روی ژنهای بسیار پلی مورف و به صورت هم بارز یا codominant به ارث می رسد ژن آنها روی کروموزوم 1 است. در مورد هم بارز باید گفت که هیچ ژن غالب و مغلوب وجود ندارد هر ژن جداگانه ایجاد آنتی ژن می کند برای مثال وجود ژن C و c تولید 2 آنتی ژن C و c می کند.

Cc                                 AgC

                                    Agc

بیوشیمی آنتی ژنهای Rh: آنتی ژنهای Rh دارای ساختمان پروتئینی اند و در آنها کربوهیدرات به کار رفته، آنتی ژنهای Rh بر روی 3 پروتئین غشایی اینتگرال وجود دارد این 3 پروتئین شامل پروتئین RhD، RhCcEe و RhAG می باشد RhD و RhCcEe از نظر ساختمانی بسیار شبیه به هم هستند و فقط در 31 اسید آمینه متفاوت می باشند آنتی ژنهای Rh در ساختمان اصلی غشاء RBC به کار رفته اند به همین خاطر عدم وجود آنها منجر به تخریب RBC و آنمی همولیتیک می شوند احتمال می دهند که آنتی ژنهای Rh در انتقال مواد از غشاء دخالت داشته باشند از جمله موادی که جهت انتقال به آنتی ژنهای Rh نیاز دارند می توان یون آمونیوم را نام برد. آنتی ژن G دارای خصوصیت C+D است آنتی بادی ضد G با افراد C مثبت و D مثبت واکنش می دهند.

آنتی بادی های سیستم Rh: در سیستم Rh آنتی بادی طبیعی وجود ندارد آنتی بادی های آن از نوع ایمیون، گرم و IgG هستند و زمانی تولید می شوند که سیستم ایمنی با آنتی ژن ناسازگار برخورد داشته باشند برای مثال در انتقال خون ناسازگار یا ارتباط خون بین مادر و جنین و ... به همین خاطر Back type در این سیستم فاقد ارزش است به ندرت IgM و IgA در این سیستم مشخص شده است برای تشخیص آنتی بادی های ضد Rh حتما باید از کومبس     غیر مستقیم استفاده کنیم. به ندرت نوع طبیعی آنتی بادی های ضد Rh هم شناسایی شده اند آنتی بادی های ضد Rh هم شناسایی شده اند آنتی بادی ضد Rh خاصیت دوز اثر دارند یعنی آنتی بادی با آنتی ژنهایی که به صورت هموزیگوت به ارث رسیده اند قوی تر واکنش می دهد برای مثال Anti D در افراد D/D قوی تر از D/d واکنش می دهد.

نکته بسیار مهم این است که آنتی بادی های ضد Rh تقریبا بعد از 6 ماه برخورد با آنتی ژنهای ناسازگار تولید می شوند و اغلب همولیز ایجاد شده از نوع خارج عروقی است و بهترین راه تشخیص بررسی بیلی روبین مستقیم، ترکیبات بیلی روبین در ادرار و مدفوع، افزایش کربوکسی هموگلوبین HbCo و .. است برای تشخیص زودهنگام آنها استفاده از آزمایش کومبس مستقیم و غیر مستقیم لازم است.

فنوتیپ Du: در سیستم Rh فقط آنتی ژن Du بررسی می شود و به عنوان مثبت و منفی در گروه خونی گزارش می شود بعضی مواقع آنتی ژن D به حدی تضعیف شده که با روش آگلوتیناسیون مستقیم قابل تشخیص نیست و حتما باید از کومبس غیرمستقیم جهت تشخیص آن استفاده کنیم به آنتی ژن D تضعیف شده اصطلاحا Du می گویند خود Du یا به صورت کمی است یا به صورت کیفی. در مورد کمی مقدار آنتی ژنهای D هم دچار تغییر شده است تا کنون 18 نوع جهش در ژن آنتی ژن D شناسایی شده اند که باعث Du می شوند.

از معروفترین Duهای کمی می توان موارد زیر را نام برد:

1.High grad Du یا فرازینه: این نوع Du زمانی ایجاد می شود که تداخل برخی ژنها بیان ژن D را تضعیف کنند برای مثال اگر ژن C به صورت ترانس با ژن D باشد به عنوان نمونه در کمپلکس ژنی Ro/r یا R1/r.

2.Low grad Du یا فروزینه: زمانی ایجاد می شود که بروز آنتی ژن D توسط برخی ژنهای قوی تضعیف شود این نوع Du در سیاهپوستان شایع است و معروفترین آن کمپلکس Ro/r است.

3.Du کیفی: معروفترین Du کیفی، Du ناقص یا Du موزاییک است ساختمان آنتی ژن D از 4 قسمت شبیه به موزاییک تشکیل شده اگر یک یا چند قسمت از این ساختمان وجود نداشته باشد آنتی ژن D حاصل، تضعیف شده و منجر به Du می شود.

تشخیص Du کمی یا کیفی با روشهای معمولی مثل کومبس غیرمستقیم ممکن نیست به همین خاطر برای افراد Du یک قانون کلی وجود دارد این قانون شامل :

1.افراد Du مثبت Rh مثبت اند.

2.در موقع اهداء خون باید به عنوان Rh مثبت فرض شوند و در موقع دریافت خون باید به آنها Rh منفی تزریق شود علت تزریق خون Rh منفی به این افراد این است که ممکن است در افراد Du موزاییک، آنتی بادی برعلیه قسمت ناقص آنتی ژن در موقع تزریق خون Rh مثبت شاخته شود آنتی بادی ساخته شده تمام خصوصیات Anti D را دارد و ممکن است باعث آنمی همولیتیک گردد.

سندرم Rh null: اگر تمام آنتی ژنهای موجود در سیستم Rh وجود نداشته باشند اصطلاحا به آن سندرم Rh null می گویند ژن طبیعی تنظیم کننده آنتی ژنهای Rh، x΄r است در برخی افراد یک آلل بسیار نادر به نامr    در جایگاه این ژن قرار می گیرد اگر r    به صورت هموزیگوت به ارث برسد ایجاد سندرم Rh null می کند اصطلاحا به این نوع Rh null، Regulary type Rh null  یا Rh null  تنظیمی گفته می شود برخی مواقع وجود ژن خاموش r˝ در جایگاه ژنهای Rh از تولید آنتی ژنهای Rh جلوگیری می کند و ایجاد Rh null می کند که اصطلاحا به آن Amorphic type می گویند. آنتی ژنهای Rh در ساختمان اصلی غشاء به کار رفته اند اگر این آنتی ژنها وجود نداشته باشند RBC دچار اختلال غشایی شده به صورت استوماتوسیت و اسپروسیت در می آید و فرد دچار آنمی همولیتیک می شود.

نکته: آنتی ژن D بسته به ژنوتیپ آن دارای قدرت آگلوتیناسیون متفاوت است چون تعداد آنتی ژنها بسته به ژنتیک فرق می کند ضعیف ترین آنتی ژن در Du است قویترین آنتی ژن D در 2 حالت 0D0(صفر D صفر) و -D- وجود دارد در حالت اول آنتی ژنهای CEce وجود ندارد و آنتی ژن D با تعداد بیشتر در غشای RBCها وجود دارد در حالت دوم (-D-) به غیر از آنتی ژن D بقیه آنتی ژنها ی Rh حذف شده اند که اصطلاحا به آن فنوتیپ حذفی می گویند قویترین آنتی ژن D در فنوتیپ حذفی است.


منبع:WWW.labworld.blogfa.com ,WIKIPEDIA


برچسب‌ها : ,,,,,,,,,,,,,,,
نویسنده: احسان باقری | نسخه قابل چاپ | جمعه 23 فروردین 1392 - 21:16 | 1 2 3 4 5 | اشتراک گذاری :

آخرین مطالب

» آدرس پیج اینستاگرام و کانال تلگرام ( چهارشنبه 2 فروردین 1396 )
» خونگیری شریانی برای ABG ( جمعه 24 مهر 1394 )
» آموزش کامل تخصصی آنالیز ادرار ( دوشنبه 26 مرداد 1394 )
» وزن مخصوص ادرار specific Gravity ( جمعه 26 تیر 1394 )
» آزمایش ویتامینD ( جمعه 8 خرداد 1394 )
» غلظت خون بالا چیست و عوارض آن کدام است؟ ( چهارشنبه 27 اسفند 1393 )
» دسیکاتور ( دوشنبه 18 اسفند 1393 )
» بالن ژوژه ( سه شنبه 12 اسفند 1393 )
» آزمایشات لازم برای ازدواج ( چهارشنبه 6 اسفند 1393 )
» كم‌كاري‌ تيروئيد Hypothyroidism ( جمعه 1 اسفند 1393 )
» كاربرد آزمايش اختصاصي Anti-ccp در آرتريت روماتوئيد ( چهارشنبه 29 بهمن 1393 )
» دستگاه سل كانتر (آنالایزر هماتولوژی) ( جمعه 26 دی 1393 )
» آرتريت روماتوئيد (Rheumatoid Arthritis) ( چهارشنبه 10 دی 1393 )
» فاویسم ( پنجشنبه 20 آذر 1393 )
» تست های انعقادی ( یکشنبه 16 آذر 1393 )
» بیماری آلکاپتونوریا ( شنبه 1 آذر 1393 )
» بیلی روبین و اختلالات کبدی ( جمعه 23 آبان 1393 )
» میکروآلبومین ( پنجشنبه 15 آبان 1393 )
» خطاهایی که موجب همولیز می شوند ( جمعه 9 آبان 1393 )
» روش فيبرين زدائي براي بررسي سلول LE ( سه شنبه 6 آبان 1393 )

محبوب ترین مطالب

» گزارش کار آزمایشگاه فیزیک عمومی-ماشین آتوود ( سه شنبه 24 اسفند 1389 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی عمومی-شناسایی چربیها-حلالیت-ناین.. ( جمعه 11 آذر 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی عمومی-تست مولیش و بندیکت ( دوشنبه 16 خرداد 1390 )
» دانلود گزارش کار فیزیک عمومی-قانون ارشمیدس ( جمعه 27 اسفند 1389 )
» گزارش کار آزمایشگاه فیزیک عمومی- آونگ ساده ( جمعه 2 اردیبهشت 1390 )
» اسلاید انگل شناسی 1 - مبحث ترماتودا ( یکشنبه 26 شهریور 1391 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی عمومی-تست فهلینگ و اوزازون ( چهارشنبه 11 آبان 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه شیمی عمومی -- قانون بقای جرم ( پنجشنبه 20 بهمن 1390 )
» دانلود تصاویر مرجع آناتومی بدن انسان ( سه شنبه 17 اسفند 1389 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی عمومی-تست بارفود و بیال و سيلوانف ( چهارشنبه 23 شهریور 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه فیزیولوژی ( پنجشنبه 29 اردیبهشت 1390 )
» دانلود جزوه + گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی پزشکی 1 ( پنجشنبه 3 اسفند 1391 )
» اسلاید آناتومی تنه ( چهارشنبه 9 آذر 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه فیزیک--تعادل اجسام صلب ( چهارشنبه 7 اردیبهشت 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه شیمی عمومی -- محلول سازی ( چهارشنبه 26 بهمن 1390 )
» اطلس كامل خون شناسي كاملآ فارسي ( سه شنبه 1 شهریور 1390 )
» اسلاید انگل شناسی 1 - مبحث سستودا ( شنبه 22 بهمن 1390 )
» اسلاید انگل شناسی 1 - مبحث نماتودا ( دوشنبه 17 بهمن 1390 )
» دانلود گزارش کار آز فیزیک عمومی--حرکت پرتابی ( چهارشنبه 20 مهر 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه فیزیولوژی----شمارش گویچه های سفید ( پنجشنبه 22 اردیبهشت 1390 )

موضوعات

درباره ما

آمار وبلاگ

کد های کاربر